长期精神失常需警惕 Marchiafa-Bignami 病

2021-11-29 15:15:36 来源：九江癫痫医院咨询医生

Marchiafa-Bignami 病是一种罕见的以耳蜗脱髓鞘和坏死为特征的传染病，常见于心肌梗死病征。近期，来自斯里兰卡科泽科德医学院内科及动物行为的 James 等学者另据了一例 Marchiafa-Bignami 病，发表在 American Society of Neuroradiology 杂志。

57 岁年长者病征，20 此此前开始有中度酗酒两书，近一个年底发挥显露近记忆及执行功能障碍，人格改变，步态失调。

图 1 矢状位 T2WI（a）和轴向 T2-FLAIR（b）表明耳蜗轻度溃疡，整个耳蜗高波形，内部结构保有

病因：Marchiafa-Bignami 病

Marchiafa-Bignami 病以耳蜗的中央层受累都以，背层和腹层相比之下保有，发挥显露「三明治征」。其他受累的白质有此前片山、后片山、额叶神经纤维束、大脑半球白质及小脑中脚。

临床发挥

认知障碍，步态异常，癫痫癫痫及不省人事。

主要特点

1. 心肌梗死病征颅脑 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 表明耳蜗高波形；

2. 磁共振波谱是最重要的专用病因技术，可表明 NAA/Cr 成比例在传染病癫痫后的此前 4 个年底降低，随后显露现三酸甘油酯山麓、脂质山麓，这些发现与临床副作用的以后不符。

检验病因

耳蜗胶质瘤：上标效应导致耳蜗显露血。

脱髓鞘：水肿举例来说线性，向下地理分布，排列成 Dawson 手指征。