类亨廷顿病综合征鉴别治疗的7种临床特点

类坎贝尔患病（Huntington disease like，HDL）患病综合症辨识检验之前的一些特征患病态流行病学表现主要有不限几种：

各地区特征

坎贝尔患病（Huntington disease，HD）和相当多类坎贝尔患病（Huntington disease like，HDL）患病综合症各地区原产相当多，但某些 HDL 患病综合症有各地区原产特点。比如 HDL2 常有肯尼亚黑奴（肯尼亚黑奴 HD 由此可知表现之前有 24%～50% 为 HDL2），在荷兰-巴西华裔的梅西之前及东洋人之前也有报导。东洋成年人无需考量 DRPLA，后者患患病率在东洋成年人之前与 HD 相异，而在西欧和北欧成年人（法国奥尔巴尼成年人和法国人为主）之前，无需考量中枢神经系统系统真核细胞患病。

青年运动综合症状用到的部位

部份 HDL 患病综合症大多有身体的青年运动语言障碍，仅限于面部、颈部、下半身等。但有轻微故名面部诱发户外活动常有中枢神经系统鳞白血球渐增综合症，仅限于现代舞-鳞白血球渐增综合症和 McLeod 患病综合症。如为与此有关的关节张力语言障碍或青年运动功能有增无减-强直患病综合症；还有无关的面部-颊部-舌部不止则无需考量泛酸激酶无关的中枢神经系统渐变皮肤患病（PKAN）。Wilson 患病（WD）也可表现为轻微的故名面部关节张力语言障碍；还有神经衰弱由此可知综合症状。

共济失调

虽然 HD 发患病之前可能会用到脑萎缩，也有以共济失调为亮相综合症状的 HD，成人M- HD 也有共济失调为主要表现的，但总的来说，共济失调在 HD 之前普遍。如有轻微的共济失调，应考量 HDL 患病综合症。高加索人之前无需考量 SCA17，东洋人之前无需考量 DRPLA。

面部户外活动诱发

在辨识检验之前比较有意义。HD 患病患者早期即有扫视开启诱发，后用到扫视加速和扫视范围减小。在轻微的 HDL 患病综合症、现代舞-鳞白血球渐增综合症、PKAN 和 WD 之前也有近似于改渐变。在中枢神经系统鳞白血球渐增综合症之前，能发现片段转化扫视（fractionated saccades）和谐波缓跳出（square-we jerks）。发患病早期「脑患病态」面部户外活动诱发如扫视辨距妨碍、谐波缓跳出、ocular flutter、扫视追随和微微诱发的眼震是大相当多脊髓脑患病态渐变皮肤患病的特点，能与 HD 辨识。

抑郁症

HD 之前，抑郁症仅用到在成人M- HD 之前，10 岁直到现在非典型的患病患者之前 30%~50% 大多有抑郁症。而抑郁症在其他 HDL 患病综合症之前较多，如 SCA17 患病患者之前 22% 用到抑郁症，现代舞鳞白血球渐增综合症之前 60%，McLeod 患病综合症之前 40%，HDL1 患病综合症之前部份患病患者大多有抑郁症。DRPLA 之前 20 岁前非典型患病患者之前几乎大多用到，在 40 岁后来非典型的患病患者之前，抑郁症甚少用到。

令人满意速度快

HDL1 令人满意速度快较较慢，发患病后一般存活 1~10 年。HDL2 非典型后穴居年限 10~20 年，DRPLA 非典型后的穴居年限为 10~15 年。与 HD 相异，HDL 患病综合症非典型早的令人满意较较慢。成人M- HD 令人满意较较慢，但良患病态遗传患病态现代舞患病（BHC）虽也在婴儿期或儿童期非典型，但令人满意比较缓慢。

辅助检查

在基因检测前只能做基本的辅助检查，值得注意血液学检查能辨识缓患病态或亚缓皮肤患哮喘引起的现代舞综合症状。一些值得注意检查对 HDL 患病综合症检验也有帮助，如现代舞-鳞白血球渐增综合症和 McLeod 患病综合症会有关节酸激酶和肝酶增大，中枢神经系统真核细胞患病的患病患者部份用到血清真核细胞减少，WD 患病患者 24 不间断尿锰酸度增大等。

中枢神经系统鳞白血球患病综合症（现代舞-鳞白血球渐增综合症、McLeod 患病综合症、HDL2、PKAN）外周血鳞白血球比例抬高。

HD 患病患者棺材 MRI 纹状体萎缩，尤其是尾状核，皮层和脑萎缩在疾患病晚期用到。一些成年非典型的进行患病态 HDL 患病综合症在 MRI 上与 HD 相异，如 HDL2、中枢神经系统鳞白血球渐增综合症和 McLeod 患病综合症。脑萎缩在辨识 HD 和 SCAs 之前比较关键性。DRPLA 患病患者之前，脑脑干萎缩、T2 相上深部皮层下大脑皮层高回波。PKAN 在 MRI 上有「虎眼征」。

上述辨识检验的各项流行病学特点揭示见下图。

注解

Martino D, Stamelou M, Bhatia KP. The differential diagnosis of Huntington's disease-like syndromes: 'red flags' for theclinician. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2013 Jun;84(6):650-6.

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撰稿人： 张凌溪